Enfermedad rara de herencia autosómica recesiva que afecta la correcta coagulación debido a un deficit cuantitativo y cualitativo del complejo glicoprotéico GP1b/V/IX (que es el receptor para el factor de von Willebrand) alterando la hemostasia primaria incapacitando la agregación de las plaquetas al endotelio.
Produce tiempos de sangrado prolongado, trombocitopenia, megacariocitos aumentados, macroplaquetas y disminución en la vida media plaquetaria.
Fuente: Wikipedia
Tania García.
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