El síndrome de plaquetas grises (SPG) es un trastorno hereditario raro de la coagulación, caracterizado por macrotrombocitopenia, mielofibrosis, esplenomegalia y apariencia típicamente gris de las plaquetas en frotis de sangre periférica con la tinción de Wright.
Afecta por igual a hombres y mujeres. Los síntomas clínicos aparecen generalmente en el periodo neonatal o en la primera infancia mientras que la edad de diagnóstico es variable. La forma de presentación característica incluye disminución del recuento de plaquetas, aparición de hematomas con facilidad (petequias), sangrado prolongado. El SPG puede causar una hemorragia fatal especialmente en adultos cuando el recuento de plaquetas disminuye aún más.
Isabel
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